公開日:2021年 10月 1日
更新日:2021年 11月22日
本日は肝型糖原病について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
肝型糖原病は、糖原病の中でも、肝臓が腫れたり、低血糖を起こしたりする糖原病のことです。成人期になると、肝硬変や肝腫瘍を発症することもあります。
肝型糖原病は遺伝性の病気です。発症する年齢は様々で、発症には性別は関係ありませんが、IX型の一部は男性にのみ発症するものがあります。
糖原病は、生まれた時からグリコーゲンが合成され分解される経路に障害が起きる病気です。
肝型糖原病は、働く酵素の異常によって種類が違います。種類ごとの名前には数字での番号と発見した人の名前がついています。最も多いタイプはIX型で、成長すると症状が軽くなるということがわかっています。
肝型糖原病の原因は、遺伝子の異常です。遺伝子に異常が起こっていることによって生まれた時から肝臓のグリコーゲンの合成と分解に働いている色々な酵素の働きが下がることで発症するのです。
肝型糖原病は遺伝性の疾患です。遺伝形式は常染色体劣性遺伝です。中にはX-連鎖性劣性遺伝で男子のみ発症するものもあります。
肝型糖原病の症状は病型によって違いますが、主に低血糖と肝臓の腫れが現れます。
特にI型は、糖原病の中では低血糖と肝臓の腫れが強く出ます。場合によっては、酸血症を発症することもあります。丸顔で頬がぽっちゃりしたり成長障害が起こったり高脂血症や高尿酸血症などが起こることもあります。
Ib型の場合は好中球の減少、IV型は肝硬変や肝不全、脾腫、III型は低血糖や肝臓の腫れ、心筋症などの症状が現れます。VI型やIX型は症状が比較的軽いことが多いです。
色々な合併症を発症することもあります。低血糖発作を繰り返すことで発達が遅れたり、他にもてんかんや肝腫瘍などを発症したりすることがあるのです。
肝型糖原病の根本的な改善方法はありません。主に行われている改善方法は、食事の改善です。
基本的に低血糖を予防するために血糖値を維持することが改善の目標になります。そのために乳糖やショ糖除去、果糖の制限を行なったり、特殊ミルク、コーンスターチを夜中に繰り返し摂ったりすることを続けます。
場合によっては肝移植が行われることもあります。他にも、糖原病ミルクが効果的であると言われています。
空腹になると低血糖が起こってしまいます。特に食事と食事の間の時間が空いた場合は、注意してください。乳幼児の場合、低血糖の症状をきちんと理解して気づくことができるようにしておくことが大事です。
肝型糖原病では、定期的に病院に通って指導を受けることが必要です。改善のための食事も長い期間続けることが大事です。根気よく改善を続けることが大事なのです。
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