公開日:2022年 12月10日
更新日:2023年 1月15日
本日はネザートン症候群について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
ネザートン症候群の原因は、遺伝子の変異です。遺伝形式は常染色体劣性遺伝で、原因となる遺伝子はSPINK5遺伝子です。
遺伝子の変異によって、角層セリンプロテアーゼの活性が異常に進み、角層が過剰に剥離され、表皮のバリアが壊されたり免疫の異常が起きるとされています。
ネザートン症候群の主な症状は、魚鱗癬が現れること、毛髪の異常、アトピー性の病気です。魚鱗癬は生まれた直後から現れ、主に顔面から現れ始め、だんだんと体全体を覆っていきます。
毛髪の異常では、陥入性裂毛症や捻転毛、結節性裂毛などがみられます。アトピー性の病気は、アトピー性皮膚炎や喘息などが現れます。
他にも、成長障害やアミノ酸尿、易感染性、体温調節不良、脱水などの症状も現れます。
ネザートン症候群では、明らかな角層剥離が進みます。そのため、局所外用であっても、長い期間外用剤を使うことで外用剤の成分によって起こる全身の副作用に注意をする必要があります。
特に、ステロイド外用剤を全身に塗ると、ステロイドの全身性副作用が起こる可能性があります。ステロイドの全身性副作用では、高血圧や中心性肥満、糖尿病、骨粗鬆症、胃潰瘍などが現れます。
タクロリムス軟膏の外用も腎機能障害や高血圧などの副作用につながる可能性があるため、使用が禁止されています。
ネザートン症候群では、重症の場合、新生児期に輸液や呼吸管理、正常体温の維持、皮膚の感染のコントロールなどが必要になります。しかし現在では、医学が進歩したことによって新生児の管理技術も進み、予後が改善されてきています。
成長すると、皮膚症状は少しずつ軽くなる傾向があり、潮紅、紅斑などは年齢とともに改善が見られる傾向があると言われています。
ネザートン症候群を発症している場合は、紫外線によって誘発される皮膚がんを発症しやすくなるとも言われているため、紫外線のケアをしっかりと行うことも大事です。
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