公開日:2021年 10月 1日
更新日:2021年 10月28日
本日は発作性夜間ヘモグロビン尿症について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症の原因は、血液細胞の遺伝子に異常がおこることです。
血液細胞の遺伝子に異常が起こることで、赤血球が自分の血液の中の補体の攻撃を受け、破壊され、膜が破れてヘモグロビンが赤血球の外に出てしまうのです。
発作性夜間ヘモグロビン尿症は、後天性の病気です。そのため、原因は遺伝子の異常ですが遺伝することはありません。
発作性夜間ヘモグロビン尿症の症状は、コーラ色の尿です。この尿はヘモグロビン尿と呼ばれています。
発作性夜間ヘモグロビン尿症を発症した人が全てヘモグロビン尿が現れるわけではなく、ヘモグロビン尿は全体の3分の1くらいの人に見られます。
貧血になるため、顔色不良や息切れ、動悸、 全身倦怠感 、脱力感、運動をしたときの疲れやすさを感じることが多いです。しかし、症状が進むスピードがゆっくりであるため、貧血症状があるという自覚があまりないことも多いです。
血栓症や嚥下障害 、男性機能不全、原因不明の腹痛なども症状として現れることがあります。
再生不良性貧血などの造血不全症状が強くある場合は、白血球が減ることによって感染症を起こしたり、血小板が減ることによって出血症状が現れたりすることもあります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症の根本的な改善方法は、骨髄移植です。しかし、ほとんどの場合骨髄衣装が行われるのは症状の程度が重い場合のみです。
赤血球の膜が破れてヘモグロビンが赤血球の外に出てしまうことに対しては補体に対する抗体薬を使って改善を行います。
以前は副腎皮質ステロイド薬が多く使われていましたが、抗体薬が開発されてからは抗体薬が抑制の効果が非常に高いということがわかっています。
強い貧血症状がある場合は、輸血を行います。血栓症がある場合は血栓症の改善を行い、再生不良性貧血の症状が強い場合は免疫抑制剤などを使って改善を行うことが必要です。
発作性夜間ヘモグロビンの症状はゆっくりと少しずつ進んでいきます。
場合によっては自然と改善に向かうこともありますが、感染症や血栓症を合わせて発症することもあります。珍しいケースでは白血病に変化することもあります。
溶血発作は、感染をきっかけに起こることが多いです。そのため、手洗いうがいをきちんと行うことやマスクをすることなどに気をつけ、感染しないように予防を心がけましょう。
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