公開日:2021年 10月 2日
更新日:2021年 11月20日
本日は巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症の原因は、肝細胞から胆汁を出す機能に関係している遺伝子の異常です。
遺伝形式は、常染色体劣性遺伝で、原因となる遺伝子によってPFIC1型から5型までのタイプがあります。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症の原因となる遺伝子の保因者である父親と進行性家族性肝内胆汁うっ滞症の原因となる遺伝子の保因者である母親から生まれた子供は、4分の1の確率で進行性家族性肝内胆汁うっ滞症を発症します。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症の初めの症状は、乳児期からの黄疸が長引くことです。その後、体重の増加不良や低身長、肝脾腫、強い痒みなどの症状が現れます。
血液を調べると、直接ビリルビン、総胆汁酸および肝逸脱酵素が高い値になります。一般的にγ-GTP値が上がることはありません。
原因となる遺伝子によってタイプがあり、PFIC1型の場合は、胆汁うっ滞性肝障害だけではなく、下痢や膵炎、難聴などの症状が現れることもあります。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症の改善方法は、薬や手術です。薬では、ウルソデオキシコール酸やフェノバルビタールと脂溶性ビタミンなどがあります。ウルソデオキシコール酸は、肝障害を防ぐために早い段階で使います。
必須脂肪酸強化MCTフォーミュラを特殊ミルクとして使って改善を行うこともあります。抗結核薬であるリファンピシンも一時的に効果を発揮することも多いです。
手術では、部分胆汁瘻という手術を行います。部分胆汁瘻は胆汁が再吸収されないようにすることで、痒みを軽くしたり病気の進むスピードを遅くしたりするために効果的です。
改善を行なっても肝障害が進み、肝硬変になってしまった場合、肝移植を行うこともあります。
ビタミンK欠乏症によって血液凝固機能が下がっている場合は、頭部などの出血に注意することが必要です。さらにビタミンD不足にもなりやすいため、骨折にも注意することが必要です。
症状として現れる痒みは非常に強いため、皮膚を直接搔かないことも大事です。
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