公開日:2022年 8月 1日
更新日:2022年 8月24日
本日は副腎皮質酵素欠損症について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
副腎皮質酵素欠損症は、生まれつきステロイドホルモンを作る過程に関わっている酵素やコレステロールを送る蛋白がかけていることによって起こる病気です。
ほとんどの場合は生まれてから1ヶ月以内に発症しますが、酵素障害の程度が軽い場合は幼児期から思春期に発症することもあります。幼児期から思春期に発症する副腎皮質酵素欠損症は遅発型副腎皮質酵素欠損症と言われます。
副腎皮質酵素欠損症の中には7つの病気が含まれています。その中で特にコルチゾールができないことによって、下垂体から副腎皮質刺激ホルモンが過剰に分泌されることで副腎が過形成するものを先天性副腎過形成症と呼びます。
副腎皮質酵素欠損症の原因は、遺伝子の異常です。原因となる遺伝子は病気によって違います。遺伝する病気で、遺伝形式は劣性遺伝です。劣性遺伝は、病気を起こす原因をもっている遺伝子を2つ持つと病気を発症します。
副腎皮質酵素欠損症の発症に男性と女性の差はありません。
副腎皮質酵素欠損症では、非常に色々な症状が見られます。主な症状は、低血糖や食欲不振、疲労感や低血圧、循環障害、皮膚への黒色の色素沈着などです。電解質異常によって、低ナトリウム血症や高カリウム血症もみられます。
欠けている酵素の種類によって色々な外性器の異常もみられます。性ステロイド過剰によって女児外性器の男性化が見られたり、性ステロイド不足によって男児に尿道下裂や停留精巣、女性型の外性器が見られたりすることもあります。
新生児期から改善に取り組んでいない場合は、男女ともに思春期早発症がみられることもあります。
副腎皮質酵素欠損症の改善方法は、副腎で作られないために体に足りていないステロイドホルモンを服用することです。薬の量は、定期的に病院で体の状態を調べて決められます。
先天性副腎過形成症の場合は、普段は足りていない糖質コルチコイドをヒドロコルチゾンとして服用します。鉱質コルチコイドが足りていない場合は、フルドロコルチゾンを服用します。
発熱や嘔吐や下痢がみられた場合や手術を受けるなどの身体的なストレスが強い場合は、普段飲んでいる量では足りないため、増やして飲むことが必要になります。
さらに、強い頭痛や腹痛、意識がもうろうとするなどの急性副腎不全の疑いのある症状がある場合は、点滴を行います。点滴によって、ヒドロコルチゾンを静脈内投与したり、電解質異常を正常にしたりすることが必要になるのです。
副腎皮質酵素欠損症では、しっかりと薬を服用して副腎不全を防ぐことが非常に重要です。
風邪やインフルエンザなどの病気で発熱したり、胃腸炎などで嘔吐や下痢が起こったりした時や、全身麻酔で手術を受ける時などには、服用する量を増やすことが必要になります。
そのような場合は、きちんと医師に相談をすることが大事です。
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