公開日:2022年 12月23日
更新日:2023年 1月12日
本日は白血球接着不全症について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
白血球接着不全症の原因は、分子の欠損です。白血球で接着分子の役割を果たしているインテグリンやセレクチンリガンドの発現異常によって発症するのです。
欠損することで白血球接着不全症を発症する原因になる文意はいくつかあります。原因によって症状も異なります。
CD18を含むβ2インテグリンが欠損しており、INTGB2変異が原因で発症する場合、セレクチンリガンドのフコシル化炭水化物が欠損しており、FUCT1変異が原因の場合、βインテグリンの活性化障害で、KINDLIN3変異が原因の場合があります。
白血球接着不全症の症状は、原因となる分子によって違います。
CD18を含むβ2インテグリンが欠損しており、INTGB2変異が原因の場合は、重症細菌感染を繰り返し起こしたり、臍帯脱落遅延や非化膿性の皮膚感染症が見られたり、白血球異常高値が見られます。
なかなか傷が改善しなかったり歯肉炎を発症したりすることもあります。
セレクチンリガンドのフコシル化炭水化物が欠損しており、FUCT1変異が原因の場合は、CD18を含むβ2インテグリンが欠損しており、INTGB2変異が原因の場合に比べると、症状の程度が軽く、主な症状は成人期の歯周炎です。
場合によっては、精神発達の遅れが見られることもあります。βインテグリンの活性化障害で、KINDLIN3変異が原因の場合は、白血球と血小板に異常が起き、出血症状も見られます。
白血球接着不全症の改善方法は、症状の重さによって違います。症状が軽い場合や中等症の場合は、抗生剤を投与します。症状が重い場合は、造血幹細胞移植が必要になります。
セレクチンリガンドのフコシル化炭水化物が欠損しており、FUCT1変異が原因の場合は、抗菌薬の投与は感染症に対しては効果を発揮しても、歯周炎を改善することは難しいです。
白血球接着不全症であるという判断を行うときには、白血球表面の接着性糖タンパク質に関して調べます。
モノクローナル抗体やフローサイトメトリーを使って白血球表面の接着性糖タンパク質がかけている場合に白血球接着不全症であると判断されます。
同胞に遺伝子を調べることも勧められています。
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