公開日:2021年 9月 2日
更新日:2021年 11月11日
本日は尿素サイクル異常症について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
尿素サイクル異常症の原因は、遺伝です。遺伝によって、尿素合成経路の代謝系に異常があり尿素サイクルが働かなくなることで症状が現れるのです。
尿素サイクルは、主に肝臓で体の中でできる有毒なアンモニアを無毒な尿素に変えていく経路のことです。尿素合成経路の代謝系に異常があると、アンモニアを尿素に変えることができなくなるのです。
食生活の乱れや日常生活が不規則であることが原因になることはありません。
尿素サイクル異常症の症状は、非常に様々です。特に特徴的な症状はなく、元気がないことや哺乳力の低下、多呼吸、吐き気や嘔吐、意識障害、痙攣など色々な症状が現れます。
長い間高アンモニア血症が続いたり繰り返したりした場合、中枢神経障害が起き、発達障害や行動異常、精神障害が起きることもあります。
アルギニノコハク酸尿症の場合髪の毛のねじれが見られることが多く、アルギニン血症やHHH症候群の場合小児期から両側麻痺が進むことが多いです。
尿素サイクル異常症の主な改善方法は、食事と薬とアミノ酸です。食事ではタンパク質の量を制限します。量を制限することによって、栄養障害を起こさないように注意して適切な量の設定をすることが大事です。
薬は、安息香酸ナトリウムとフェニル酪酸ナトリウムがあります。アンモニアを体の外に出すために薬を使います。
アミノ酸はアルギニンとシトルリンを使います。これは、尿素サイクル異常症の中でもアルギニンとシトルリンが不足してしまう疾患に対して行う改善方法です。
個人の症状に合わせて、肝移植を行ったり点滴や血液透析を行なったりすることもあります。
高アンモニア血症が続くと、中枢神経障害を起こしてしまいます。そのため、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが大切になります。しかし、蛋白質が足りなくなると皮膚炎や毛髪の脱色や脱毛、脂肪肝につながることもあります。
蛋白質をとる量は適切にコントロールすることが非常に大切なのです。蛋白質を制限しようとすると、鉄やカルシウムやビタミンなどの他の栄養素も足りなくなってしまうことが多いです。注意しましょう。
尿素サイクル異常症を発症したら、アンモニアを早めに測って高アンモニア血症を早く発見して改善を行うことが大切なのです。
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