公開日:2021年 11月23日
更新日:2021年 12月 1日
本日は血栓性血小板減少性紫斑病について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
血栓性血小板減少性紫斑病の原因は、全身の細い動脈が血小板血栓でつまることです。全身の細い動脈が血小板血栓でつまる原因は、ADAMTS13活性著しく減のうをであるとされています。
ADAMTS13はフォンビルブランド因子切断酵素と呼ばれることもあり、主に肝臓で作られている酵素のことです。
血小板をくっつける分子糊であるVWFを切断するADAMTS13の活性が減ったりなかったりする場合、血液の中に非常に大きいVWF重合体があることになり、血管の中で血小板血栓がたくさん作られてしまうのです。
先天性の血栓性血小板減少性紫斑病の場合、遺伝形式は常染色体劣性です。後天性の血栓性血小板減少性紫斑病の場合は、今のところ遺伝性はないと言われています。
後天性の血栓性血小板減少性紫斑病の症状は、初めの段階では体のだるさや吐き気、筋肉痛などが起こり、その後発熱や貧血、出血や、精神神経症状、腎障害が起こることです。
発熱は38℃前後で、場合によって40℃を超えることもあります。貧血には皮膚が黄色くなる症状が合わせて起こることもあります。
精神神経症状では、頭痛や意識障害、錯乱、麻痺、失語、知覚障害、視力障害、痙攣などが現れます。血尿や蛋白尿も現れ、場合によっては腎不全が起こることもあります。
先天性血栓性血小板減少性紫斑病にはいろいろなタイプがあり、発症する時期は様々です。学童期に発症することもあれば成人期より後に発症することもあります。
先天性の場合の改善方法は、2週間ごとに新鮮凍結血漿を輸注して、ADAMTS13酵素を補充することです。この方法で血栓性血小板減少性紫斑病の発症を予防することができます。
しかし、定期的な補充が必要ではないケースも多いです。その場合は、発作が起こった時に新鮮凍結血漿を輸注することが多いです。
後天性の場合は、血漿を交換する方法やステロイドを使う方法、抗血小板薬を使う方法などの改善方法があります。
場合によっては、免疫抑制剤やガンマ・グロブリン製剤、抗CD20キメラモノクロナール抗体製剤などを使って改善が行われることもあります。
血栓性血小板減少性紫斑病を改善するためには、全身管理をすることが非常に大切です。原因となる疾患がある場合は、原因となる疾患の改善を行うことが大切になります。さらに腎機能障害が急激に進むと人工透析が必要になることもあります。
先天性の血栓性血小板減少性紫斑病では、ウイルスに感染することがきっかけで発作が起きることもあります。そのため、手洗いうがいをするなどインフルエンザなどのウイルスに感染しないように注意が必要です。
後天性の場合は、発作がおさまっていても1年以内に3分の1の人が再発するという報告があります。自分の体調の変化には十分注意をして生活しましょう。
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