公開日:2022年 4月 2日
更新日:2022年 4月 7日
本日は総排泄腔外反症について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
総排泄腔外反症は、本来体の中にあるはずの膀胱と回盲部腸管が体の外に外反する病気です。これは、胎児期の早期に下腹壁と総排泄腔が作られる過程で障害が起きることで発生すると言われています。
膀胱と回盲部腸管が体の外に外反するため、粘膜は下腹壁に露出します。
露出した粘膜の中心部は回盲部にあたる腸管です。総排泄腔の前半部分は膀胱と尿道になり、後半部分は腸管になります。そのため、外反した総排泄腔の中心部は腸管になるのです。
露出した粘膜の中心部には左右に2つに別れた膀胱があり、露出した腸管の下方から短い大腸が外に出ます。
露出した膀胱と腸管の頭側では臍帯ヘルニアが起こります。会陰部には低形成の外性器が2つに分かれて存在することになります。
胎児期の早期の下腹壁と総排泄腔が作られる時期は、脳脊髄神経となる神経管が閉鎖する時期でもあります。そのため、障害が起きる部分が腹壁だけでなく神経管が作られる部分にも障害が起きることがあります。
その場合、脊髄髄膜瘤などの神経管閉鎖不全症を合わせて発症することもあります。
総排泄腔外反症の原因はわかっていません。
直腸と肛門の発達と分化に関係している蛋白質やその蛋白質の細胞内伝達に関係する蛋白質がありますが、総排泄腔外反症を発症している人にその蛋白をコードする遺伝子の異常は今のところ見つかっていません。
また、泌尿器の発達に関係している遺伝子にも総排泄腔外反症を発症している人に異常は見つかっていません。
現時点では、染色体9番長腕とY染色体長腕との不均衡な転座がある例と妊娠しているとき長い期間にわたって精神安定剤を使っていた母親から発症した例の報告はありますが、詳しくはわかっていません。
総排泄腔外反症では、胎児期に、膀胱が外反していることによって膀胱が確認できなかったり、臍帯の付着する位置が低かったりします。さらに、臍帯ヘルニアや髄膜瘤、外性器の異常、腎奇形などの症状も現れます。
生まれた後、外反した膀胱と直腸をそのままにしておくと機能しなくなってしまうため、すぐに改善が必要になります。
総排泄腔外反症では色々な合併症を合わせて発症することが多いため、発症する合併症に関係した色々な症状も現れます。
発症する可能性のある合併症として、尿路系の合併奇形や腎欠損、多嚢胞性異形成腎、腎の低形成や異形成、水腎症、馬蹄腎、重複腎盂尿管、巨大尿管、尿管瘤、後部尿道弁、尿管 狭窄などが挙げられます。
他にも、染色体異常や心奇形、中枢神経異常、脊髄髄膜瘤、脊髄髄膜瘤以外の脊椎奇形などの発症も見られています。
総排泄腔外反症の主な改善方法は、手術です。外反している膀胱と腸管を分け、左右の膀胱を一つに修復するために手術を行うのです。
場合によっては、膀胱を切り離して回腸導管による尿路を作成する手術を行うこともあります。
合併症として脊髄髄膜瘤を発症しており、膀胱と直腸に障害がある場合、永久人工肛門や導尿路作成が行われることも多いです。この場合、車いすを使って生活することになることが考えられます。
総排泄腔外反症では、新生児期から思春期、成人期にかけて膀胱や直腸の障害や生殖器の障害に対して改善に継続的に取り組むことが必要です。
女性の場合は妊娠や出産を行う際に十分なサポートを行うこと、男性の場合は外性器形成不全によって起こる性機能障害や妊孕性低下に対して十分なサポートを行うことも非常に大事になります。
そのため、手術や薬だけで改善に取り組むのではなく、カウンセリングを行うなどの精神的にサポートをすることも改善のために非常に大事なことです。
特に女性は、月経が始まったとき、月経血が出る通路に障害が起きることもあります。その時にできるだけ早く対応するために、できるだけ早く産婦人科医と連携をとっておくことが必要です。
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