先天性無痛無汗症の鍼灸【原因・定義・症状】

公開日:2021年  9月23日

更新日:2021年 10月21日

今日は先天性無痛無汗症について解説させていただきます。

☆本記事の内容

 ・先天性無痛無汗症とは

 ・先天性無痛無汗症の原因

 ・先天性無痛無汗症の症状

 ・先天性無痛無汗症の改善方法

 ・先天性無痛無汗症のまとめ

先天性無痛無汗症は、感じる温度の感覚と痛みの感覚がなくなる

先天性無痛無汗症は、遺伝性感覚と自律神経ニューロパチーに属する疾患で、全身の熱さと冷たさを感じる温度の感覚痛みの感覚がなくなってしまう疾患です。

 

場合によっては全身で汗をかかなくなり、軽い知的障害や発達障害が現れることもあります。男性と女性で発症する人の数に差はあまりありません。

 

先天性無痛無汗症は、イスラエルと日本から報告が多いとされています。日本での先天性無痛無汗症を発症している人の数は正確にはわかっていませんが、研究によって大体130~210名であると考えられています。

先天性無痛無汗症の原因は遺伝子の異常

先天性無痛無汗症の原因は遺伝子の異常です。先天性無痛無汗症にはいくつかの型があり型によって原因となる遺伝子が違います。

 

異常が起きることによって先天性無痛無汗症の原因となる遺伝子は、神経成長因子に関係しているNTRK1と呼ばれる遺伝子の異常や、NGFと呼ばれる遺伝子の異常、SCN9Aという遺伝子の変化などです。

 

末梢神経の中の無髄線維と小径有髄線維が傷つくことによって、痛みや発汗の低下が起きるといわれている型もあります。

 

先天性無痛無汗症はどの型も常染色体劣性遺伝という遺伝をします。そのため、両親が遺伝学的に近い場合、その子供は発症しやすいと考えられています。

先天性無痛無汗症の症状は、温度や痛みの感覚の消失と発汗の低下

先天性無痛無汗症の症状は、全身の温度や痛みの感覚がなくなることと発汗が低下することです。場合によっては、軽い知的障害や発達障害が現れることもあります。

 

温度や痛みの感覚がなくなることによって、骨折や脱臼などの外傷や熱傷や凍傷などを何度も繰り返してしまうことが多いです。

 

骨折がきちんと改善しなかったり脱臼を繰り返したりすることによってシャルコー関節と呼ばれる関節の変形が起きることもあります。

 

発汗の低下は、温度の感覚障害とも関係して体温のコントロールに大きな影響があります。高体温になり、けいれんや脳症を引き起こすこともあるのです。

 

さらに、低体温になることもあります。低体温になると自傷行為をすることも多いです。中でも指先や舌や口唇を噛むという問題が起きることが多いです。

 

他にも、乾燥肌になったり、蜂窩織炎と呼ばれる感染症を起こしたり、角膜の障害が起こったりすることもあります。さらに、てんかんや、便秘、周期性嘔吐症や起立性低血圧などの自律神経症状が起きることもあります。

 

発汗の低下が現れない型の場合は、高体温によってけいれんや脳症を引き起こすことや乾燥肌や蜂窩織炎と呼ばれる感染症を起こすことは少ないと言われています。

先天性無痛無汗症の根本的な改善方法は今のところない

先天性無痛無汗症の根本的な改善方法は今のところありません。そのため、乾燥肌が起きてしまった場合は保湿クリームを使って改善を行うなど起きてしまった症状に対して改善を行います。

 

外傷や体温の異常を防ぐために日常生活を送る上でケアをすることも非常に重要です。外傷の予防には装具や環境を整のえる、口唇や舌の損傷の予防には保護プレートを使うなどのように防ぐことができる症状の予防を行うのです。

 

体温のコントロールも非常に大事なことです。環境を整えるだけでなく、高体温を防ぐためのウエアを使うことなど工夫を行うことが必要です。

先天性無痛無汗症で大切なこと

先天性無痛無汗症では、外傷を防ぐことと外傷が起きた時早く発見し適切な改善を行うことが非常に大切です。

 

外傷を防ぐためには、靴や装具を工夫したりけがの原因となるような環境を改善したりすることが必要です。体温の管理も非常に重要で、こまめに体温をこまめをチェックしたり、水分を十分に摂ったりすることが必要です。

 

先天性無痛無汗症は、日常生活を送る上でいろいろな注意が必要であるということを、周りの人に理解してもらうことも大切です。

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