公開日:2023年 2月 3日
更新日:2023年 2月 6日
本日は遺伝性血管性浮腫について解説させていただきます。
☆本記事の内容
銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。
このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。
遺伝性血管性浮腫の原因は、C1インヒビターの欠損や機能異常です。
C1インヒビターの欠損や機能異常があることによって、補体系や凝固線溶系、キニン系が活性化し、生成されたブラジキニンが、血管透過性亢進、血管拡張などを起こすことによって突発性の血管性浮腫が現れるのです。
C1インヒビターの活性も蛋白量も低下している場合と、C1インヒビターの活性は低下していても蛋白量は正常であったり上昇していたりする場合があります。
日本での報告は今のところありませんが、C1インヒビターの活性も蛋白量も正常ですが、遺伝性血管性浮腫を発症しているケースもあります。
遺伝性血管性浮腫の症状は、血管性浮腫です。血管性浮腫は、顔や喉、消化管、気道に腫れが見られます。浮腫は突発的におこり、24時間で最大の状態になり、基本的には72時間で消失します。
浮腫は左右非対称に起こります。かゆみや痛みはなく、腹痛や嘔気、嘔吐、下痢などがおこることもあります。血管性浮腫が起こるきっかけは、外傷や歯科の処置、肉体的なストレスや精神的なストレスなどがあります。
遺伝性血管性浮腫の発作が起きた時には、ヒト血漿由来C1-インアクチベーター濃縮製剤を投与することが効果的です。
大きなストレスを受けると予想することができる外科的な処置を行う場面では、手術1時間前にC1-インアクチベーター濃縮製剤の補充を行い発作の予防を行うことが大事です。
発作が続く時間が長い場合や喉頭浮腫が繰り返し起こっている場合は、トラネキサム酸やダナゾールなどを使うこともあります。
遺伝性血管性浮腫で起こる血管性浮腫は、顔や喉、消化管、気道に腫れが見られます。
喉頭浮腫が起こると、呼吸困難に陥る可能性もあり、窒息するケースもあります。そのため、十分に注意をすることが大事です。
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