オーメン症候群の鍼灸【原因・定義・症状】

オーメン症候群は、新生児から乳児期に網内系や皮膚の細胞浸潤と好酸球の増多が見られる病気です。オーメン症候群という病名は、1965年にOmennによって報告された病気であることが由来になっています。

オーメン症候群は非常に珍しい病気で、2008年に日本で行われた調査でオーメン症候群の報告は４例です。

オーメン症候群の原因は、遺伝子レベルでの免疫細胞分化の異常です。なかでも中心的な原因となるのが、RAG1およびRAG2遺伝子の変異です。

RAG1・RAG2遺伝子は、T細胞やB細胞が抗原受容体を作るときに必要な 「V(D)J組換え」 というプロセスを担う非常に重要な遺伝子です。

オーメン症候群ではRAG遺伝子が部分的に機能していることで少数の異常なT細胞のみが作られ、自分の体を攻撃する状態になるのです。

RAG1/2以外にも、同様の免疫形成障害を起こす遺伝子変異でオーメン様症候群になることがあります。Artemis、IL7R、ADA、RMRPなどです。これらはいずれもT細胞の成熟、分化、免疫応答に必須の遺伝子です。

常染色体劣性遺伝は両親が保因者である場合、子どもが25％の確率で発症します。特に近親婚や家族内発症がある場合、発症リスクが高まります。

この病気の初期に最も目立つ症状が、全身の皮膚の発赤と炎症です。全身の皮膚が真っ赤になり、びらんや鱗状の皮むけが出ます。アトピー性皮膚炎に似ていますが、改善しても反応しにくくかゆみがあります。耳や顔、体幹、四肢と広い範囲に及び、時には滲出液や二次感染も併発します。

免疫細胞（特にT細胞とB細胞）が正常に働かないため、日常的な病原体に対しても防御できず、肺炎や中耳炎、副鼻腔炎、口腔カンジダ、敗血症などが起こります。

リンパ組織の異常やリンパ節、肝臓、脾臓の腫れ、胸腺が発達していないなども見られます。他にも下痢や栄養不良、体重増加不良、発熱や発達の遅れ、活気の低下も現れます。

オーメン症候群では、感染しやすい状態になります。

そのため、尋常性白斑や乾癬、自己免疫性の血小板減少症、溶血性貧血、好中球減少症などの自己免疫に関係する病気を合わせて発症することもあります。

肺炎（細菌・ウイルス・真菌）→ 呼吸不全、慢性肺障害

敗血症→多臓器不全（特に乳児期に致命的）

真菌感染（カンジダ症など）→食道炎、全身播種性感染

BCGワクチン接種後の播種性結核→リンパ節・肝脾・骨など多臓器感染