ポンぺ病の鍼灸【原因・定義・症状】

公開日:2022年  7月 1日

更新日:2022年  7月28日

本日はポンぺ病について解説させていただきます。

☆本記事の内容

  • ポンぺ病とは
  • ポンぺ病の原因
  • ポンぺ病の症状
  • ポンぺ病の改善方法
  • ポンぺ病のまとめ
足のしびれ、痛み

銀座そうぜん鍼灸院の宗前です。

このページを書いている私は、鍼灸師として13年、担当した利用者様数80,000人を誇り、病気の休職者300人を社会復帰できるまで回復させてきた実績があります。

 

ポンぺ病はライソゾーム病に分類される病気

ポンぺ病は、グリコーゲンを分解する酵素の機能が下がることによって、骨格筋や肝臓や心臓などにグリコーゲンがたまっていく病気のことです。

 

ポンぺ病はライソゾーム病に分類される病気です。これは、グリコーゲンの分解に必要な酵素が、細胞の中のライソゾームという細胞の中の小器官の中にあるためです。

 

ポンぺ病は、個人差がある病気で、発症する時期や症状がどのように現れるのかについては、人によって違います。

 

発症する時期の違いで、乳児型、小児型、成人型の3つの種類に分けられることが多く、一般的には低い年齢で発症する方が症状が重く、病気が進む速さもはやいと言われています。

ポンぺ病の原因は、遺伝

ポンぺ病の原因は、遺伝です。遺伝子の変異によって発症します。遺伝形式は、常染色体劣性遺伝です。

 

生まれつきグリコーゲンの分解に必要な酵素である酸性α-グルコシダーゼの働きが悪かったり、生まれつきグリコーゲンの分解に必要な酵素である酸性α-グルコシダーゼが産生されなかったりすることによって発症するのです。

 

酸性α-グルコシダーゼはライソゾームにあります。ライソゾームは、細胞の中にある小器官です。

 

グリコーゲンの分解ができなくなると、骨格筋や肝臓や心臓の細胞の中のライソゾームにグリコーゲンが溜まり、骨格筋、肝臓、心臓などに問題を起こすと言われているのです。

ポンぺ病によって現れる症状は、筋力の低下や運動発達の遅れなど

ポンぺ病によって現れる症状は、筋力の低下や運動発達の遅れなどです。どのように症状が現れるのかということや発症する時期は人によって違います。

 

ポンペ病でどのくらいの程度症状が現れるのかについては、人によって違います。目立つ症状はほとんど現れることがない場合もあれば、最終的に車椅子や人工呼吸器が必要になることもあります。

 

乳児型は生まれてから2ヶ月ほどたってから症状が現れ始めます。乳幼児型で現れる症状は、哺乳量の低下や運動発達の遅れなどです。ポンペ病は、発症する年齢が低いほど症状が重く病気が進むスピードが早いため、乳幼児型は急激に重症化します。

 

心臓の筋肉や呼吸に必要な筋肉にもダメージが及ぶと、心不全や呼吸障害につながります。

 

小児型で現れる症状は、生まれてから6ヶ月ほどたってから幼児の間に現れる筋力の低下です。心臓にはダメージが及ばないこともあります。

 

しかし、呼吸に必要な筋肉にダメージが及ぶと、正しい呼吸ができなくなったり、肺炎にかかりやすくなったりすることもあります。

 

成人型では、10歳以降に症状が現れます。成人型で現れる症状は、体の中心に近い太ももなどの部分の筋力の低下です。少しずつ運動機能や呼吸機能も低下していきます。

改善は、できるだけ症状が進まないようにすることを目的に行う

ポンぺ病の改善方法は今のところありません。これは、ポンペ病の原因が遺伝子の変異であるためです。

 

そのため、改善は、できるだけ症状が進まないようにすることを目的に行います。できるだけ症状が進まないようにする方法は、2週間に1回の頻度で不足した酸性α-グルコシダーゼと同じ作用のある薬を投与する方法です。

 

この方法は、発症前か発症した直後に始めることが推奨されています。これは、グリコーゲンが溜まることでダメージを受けた筋肉などの細胞を修復することは難しいためです。

 

他にも、筋力や呼吸機能を保つことを目的にリハビリテーションを行ったり、それぞれに現れる症状を改善するための薬を服用したりすることも多いです。

ポンペ病が発生する頻度

ポンペ病が発生する頻度は、民族によって差があります。日本人の場合は、約10~20万人に1人であると言われています。

 

しかし、ポンペ病には乳幼児型と小児型、成人型があり、発症する年齢が低いほど症状が重く病気の進むスピードが早いため、成人型のポンペ病の人の中にはポンペ病であると判断されていない人も多いと言われています。

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